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李健东博士

 

建立于1999.10.12

 

 

 

梅罗综合症 MRS

    梅罗综合症在我国并不罕见,虽然很多人还不认识它。2005年我们接诊28人,2006年接诊39名。

下面是我的一篇述评,发表在中国耳鼻咽喉-头颈外科杂志上。

 

周围性面瘫是一组常见疾病,有几十种疾病都可以表现为面瘫。文献报到大约7%的面瘫患者会复发,在我们做的一次门诊调查中,11%的面瘫患者有前次发作史。在复发的面瘫患者中,有一种并不少见的病症,中文名称为梅罗综合症(Melkersson-Rosenthal Syndrome,缩写MRS),在20053-8月我们573例门诊面瘫患者中,有46人为复发性,其中有11人被诊断为梅罗综合症,占全部门诊患者的1.9%,占复发性面瘫患者的23.9%
   

1名称的由来

1928E. Melkersson描述了一种疾病,患者在面部肿胀的同时伴有面瘫,他认为这两种表现有关系。1931 C. Rosenthal又补充了一条临床表现,即舌裂(阴囊舌)。从那时起,复发性面部肿胀、复发性面瘫和舌裂开始被认为是MRS的典型3联症,有人认为在某些病例,这3联症并不一定总是全部存在。

2病因

梅罗综合症的病因不清楚,可能与感染、免疫反应有关。
   

3临床表现

3.1复发性面部肿胀

这是最重要和最常见的表现,可以发生在80-100%的患者,唇部受累称为口面肿胀,肿胀也可以波及颏部、颊部或者眶周组织,1945Miescher报告口面肿胀是因为肉芽肿性唇炎。

3.2 复发性面瘫

文献报道约1/3的患者发生周围性面瘫,对于耳科医师来说,面瘫是就诊的主要原因,也几乎是100%出现的临床表现,那么还有2/3的没有面瘫的患者我们可能碰不上,这些患者可能就诊皮肤科、口腔科或者并没有把面肿和舌裂看成一种疾病来对待。而且这种面瘫有复发倾向,通常是两侧交互性面瘫。但我们遇到一名16岁的男孩,面瘫发生了6次,每次均在左侧,最后一次在外院辗转治疗了4个月,最后经我们手术减压治愈。

3.3 舌裂

舌裂只在部分患者出现,被认为是一种显性遗传。我们在临床调查中发现有45.5%的舌裂患者有对酸不耐受的症状,表现为吃醋或西红柿等酸性食物时出现舌体疼痛的感觉。

4诊断

笔者认为,只有具备上述三联征的患者才能诊断为梅洛综合症。当面瘫患者同时伴有明显的患侧面部、唇部肿胀及舌裂时即可确诊。

5鉴别诊断

第一次发生面瘫时,因缺乏复发史,和贝尔面瘫很难鉴别,医生应仔细检查患者的舌部。

在中国,面瘫患者常寻求针灸治疗,患侧面部软组织的肿胀常常是针灸后的炎症反应,有时很难鉴别。

6预后判断

和普通面瘫患者一样,我们根据电生理检查来评估患者面神经病变的程度。一般用肌电图和F波检查,F波存在且参数大致正常者,采用保守治疗;F波消失者,意味着严重的神经病变,一般选择手术减压。

7保守治疗

糖皮质激素对消除面部、唇部水肿有效,一般采用强的松片口服。

中频电理疗可以改善患者面肌的运动,但必须在医生指导下使用。

8手术治疗

20053-8月,我们为11例梅罗综合症患者中的4例施行了经乳突中耳的面神经次全程减压术,减压范围下至茎乳孔,上至迷路段远端,术中发现面神经水肿最重处都位于垂直段,膝状神经节并未发现有明显的水肿。 均收到了满意的疗效。

 

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